1.什么是癥狀性癲癇·

　　2.什么是原發性癲癇和繼發性癲癇·

　　3.什么是癲癇發作的自動癥·

　　4.癲癇為什么會影響患兒智力·

　　5.顳葉癲癇有哪些發作特點·

　　6.什么是Lennox-Gastaut綜合征·

　　7.什么是嬰兒痙攣癥·

　　8.什么是繼發性強直-陣攣發作（GTC·

　　9.什么是良性癲癇伴中央顳區棘波（·

　　10.什么是肌陣攣發作·

　　11.什么是部分性癲癇·

　　12.高熱驚厥會轉變為癲癇嗎·

　　13.癲癇病是大腦的一種慢性病·

　　14.小兒癲癇病因的常見病因有哪些

　　

　　1.什么是癥狀性癲癇

　　癥狀性癲癇的定義

　　癥狀性癲癇（繼發性癲癇）也叫有明確病因和腦器質性病變的癲癇。這類癲癇是指根據病史或檢查，癲癇發作有明確的病因可尋，有限局性或彌散性中樞神經系統病變、相當一部分病人有神經影像學方面的異常所見或有相應的神經系統陽性體征，部分病人還有智力智能的障礙。其年齡的相關性并不強，可見于各個年齡組，腦電圖除有癲癇樣放電以外還有背景活動的異常。一小部分病人病因可能非常隱蔽，稱為隱源性癲癇。比起原發性癲癇來說，這一組癲癇治療比較復雜，有些成為難治性癲癇。

　　癥狀性癲癇的病因引起此類癲癇的疾患很多，主要分以下兩類：一是腦內疾患，各種各樣腦病，如，腦血管病、顱腦損傷、腦炎、腦膜炎、腦積水、腦膿腫、炎性肉芽腫、顱內腫瘤、腦寄生蟲、顱腦外傷、脫髓鞘疾病、腦發育異常、腦萎縮顱腦手術后遺癥、腦局部疤痕、腦變性疾病等均可引起癲癇；二是腦外疾患：如：低血糖、低血鈣、窒息、休克、子癇、尿毒癥、糖尿病、心源性驚厥以及金屬，藥物中毒等。許多中樞神經系統或全身疾病都會引起癲癇。繼發性癲癇常見的原因是產傷，顱內感染，腦循環異常等，如腦炎后遺癥，小兒高熱驚厥等，都可造成癲癇。

　　

　　2.什么是原發性癲癇和繼發性癲癇

　　原發性癲癇指在臨床上找不到病因的癲癇病，有一定遺傳性。一般遺傳率3％～5％，原發性患者的親屬中，血緣關系越近發病率越高，反之越低。原發性癲癇的初發年齡不定，多在幼兒期和少年期起病，以典型大發作或典型小發作為臨床表現。 繼發性癲癇指由其他疾病導致的癲癇發作，也就是說，繼發于其他疾病，癲癇僅是其病的一個癥狀，故又稱為“癥狀性癲癇”。如產傷、新生兒窒息、腦發育不良、腦血管畸形、腦積水、腦外傷、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲、腦腫瘤、腦血管意外等，均可導致癲癇發作。為避免與繼發于部分性發作繼發全面性發作混淆，現多稱為癥狀性癲癇。癥狀性癲癇可用抗癲癇藥物治療，且大多數為部分性發作，但效果通常不如原發性癲癇效果好，可在明確病因后行手術治療。

　　

　　原發性癲癇指在臨床上找不到病因的癲癇病，有一定遺傳性。一般遺傳率3％～5％，原發性患者的親屬中，血緣關系越近發病率越高，反之越低。原發性癲癇的初發年齡不定，多在幼兒期和少年期起病，以典型大發作或典型小發作為臨床表現。 繼發性癲癇指由其他疾病導致的癲癇發作，也就是說，繼發于其他疾病，癲癇僅是其病的一個癥狀，故又稱為“癥狀性癲癇”。如產傷、新生兒窒息、腦發育不良、腦血管畸形、腦積水、腦外傷、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲、腦腫瘤、腦血管意外等，均可導致癲癇發作。為避免與繼發于部分性發作繼發全面性發作混淆，現多稱為癥狀性癲癇。癥狀性癲癇可用抗癲癇藥物治療，且大多數為部分性發作，但效果通常不如原發性癲癇效果好，可在明確病因后行手術治療。

　　

　　3.什么是癲癇發作的自動癥

　　即精神運動癥狀，患者往往先瞪視不動，然后做出無意義的動作，發作后不能回憶。

　　

　　4.癲癇為什么會影響患兒智力

　　智力異常在兒童癲癇中占重要的地位。隨訪中進行智測檢查對及早發現智低患兒，做到早期干預，及時治療有著積極意義。下列影響癲癇患兒的智能因素應值得重視。

　　癲癇病因與智能有明顯關系，原發性癲癇一般預后良好，可以用藥完全控制發作，智商高于繼發性癲癇。原發性癲癇造成智低的因素除生物因素之外，還有社會因素，原發性癲癇患兒，因常有恐懼及焦慮，不能堅持上學，造成智低。某些抗癲癇藥物對智力也有影響，如苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸鈉及苯甲二氮罩抗癲癇藥皆可損害記憶力、運動速度及智力發育，如果長期服用這些藥物可造成智力低下。顱腦缺陷，遺傳代謝缺陷病等一些先天性因素是癲癇和智低的共同病因，治療困難，智低嚴重。產后因素中，智低與中樞神經系統感染的輕重和并發癥的有無有關，能消除病因則愈后良好。高熱驚厥繼發癲癇易引起智低，所以對嬰幼兒時期的高熱驚厥要積極處理和預防，發作時應立即用藥控制，避免導致驚厥后永久性腦損傷。

　　嬰幼兒期發病者比年長兒發病者智低明顯，年齡小，重度多，年齡大，輕度多。這與嬰幼兒大腦發育的特點有關，因嬰幼兒時期腦組織代謝活躍，細胞分化和髓鞘形成旺盛，最易遭受驚厥性腦損傷。發病年齡越小，發病時間越早，智低越明顯。

　　臨床發作類型與智能關系密切，不同類型的癲癇患兒的智力有所不同，癲癇類型是影響智能的一個主要因素。復雜部分性發作對智商影響較大，而單純部分性發作影響較小。嬰兒痙攣癥和小運動型發作治療困難，智低明顯，失神小發作預后較好。發作持續時間發作頻繁程度癥狀是否控制治療是否規律及時與智能有密切關系。

　　對于小兒癲癇要早期診斷，確定發作類型，及時合理用藥，祛除病因是防止智低和預后的關鍵。預后不僅與發作的能否控制，也與對社會或心理方面能否適應有關。治療兒童癲癇除選用合適的抗癲癇藥物外，還應對小兒其家庭進行咨詢，對患兒進行智力隨訪，及時給予干預，提高患兒的智商水平。

　　

　　5.顳葉癲癇有哪些發作特點

　　顳葉癲癇的特點是簡單部分發作，通常為部分發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合，常見有發熱發作病史和家族史，可能發生記憶缺損。在代謝的成像研究上（例如PET），經常觀察到低區域代謝，在EEG上經常呈現單側或雙側顳葉棘波。

　　提示診斷的一般特點有：①單純部分發作的典型特點是具有植物神經的和（或）精神的癥狀以及某些感覺（如嗅和聽）現象（包括錯覺在內），最常見的是上腹部（多數是上升的）感覺。②復雜部分發作往往以運動停止開始，隨后典型地出現口？消化自動癥，也經常隨之發生其他自動癥。發作持續時間在1分鐘以上，經常發生發作后意識混亂、發作后遺忘。 發作間歇期頭皮腦電圖可以正常，可表現為背景活動輕度或顯著不對稱，也可表現為單側或雙側、同步或不同步的顳葉棘波、尖波和（或）慢波。 海馬發作是最常見的形式及發作的特點為上升性上腹部不適感、惡心、植物神經癥狀及體征，如腸鳴、噯氣、面色蒼白、面部發脹發紅、呼吸停止、瞳孔擴大、害怕、恐怖以及嗅幻覺。 外側顳葉簡單發作的特點為聽幻覺或錯覺或睡夢狀態以及視覺性感知障礙。若累及優勢半球時，出現言語障礙，若累及內側顳葉或顳葉以外，則可演化為復雜部分發作。

　　

　　6.什么是Lennox-Gastaut綜合征

　　舊稱小發作變異型， 發作形式多樣包括肌陣攣發作、運動性發作、強直發作和不典型小發作，同一患兒可有兩三種發作混合出現。 大多在4歲以前發病，1～2歲最多。 腦損害體征和智能障礙比較常見。 腦電圖表現為2.5次／秒以下的棘一慢波綜合。

　　

　　7.什么是嬰兒痙攣癥

　　又稱west綜合征，以鞠躬樣、點頭樣或閃電樣痙攣為特征。 每次發作表現一連串的多次痙攣，每天可發作數十次。 常在生后3～9個月起病，4～6個月為發病高峰，1歲后很少發生。 伴有精神發育障礙。   腦電圖出現高幅失律。

　　

　　8.什么是繼發性強直-陣攣發作（GTCS）

　　也叫大發作，是全身性發作中最常見的發作類型，可發生于任何年齡，但以嬰兒和少年最為常見，無性別差異，臨床上以意識喪失及先強直后陣攣發作形式為特點?？捎晒?、聲刺激誘發，過度勞累、激動、饑餓、過飽、上感等因素可加重發作。典型的發作過程可以分為以下幾個階段：

　　先兆期

　　發生率約為45％，癥狀為上腹部不適，情緒不穩，感覺異常以及一些難于描述的感覺。 強直期患者突然喪失意識，跌倒在地，全身肌肉強直性收縮，頭向后仰，雙眼上翻，雙上肢屈曲強直，雙下肢伸性強直，口部先張開，然后閉合，喉肌痙攣，約持續10～20秒。

　　強直期

　　易造成意外創傷。

　　陣攣期

　　全身肌肉發生節律性收縮，幅度逐漸增大，并延及全身，呈間歇性屈曲痙攣，頻率逐漸減緩，約持續1～3分鐘，在一次強烈痙攣之后，突然停止。在強直期和陣攣期，病人可伴有心率加快、血壓升高、唾液和汗液分泌增加、瞳孔散大、呼吸暫停、出現青紫，甚至出現二便失禁等植物神經癥狀。 恢復期這一期患者多處于昏睡狀態，經10多分鐘或數小時睡眠后清醒，心率、血壓、呼吸、瞳孔均恢復正常，有的患者在清醒前表現有精神錯亂，興奮甚至亂跑等，清醒后對發作的情況完全不能記憶，自覺頭痛，疲乏及全身肌肉酸痛等。 原發性及繼發于部分性發作的GTCS均是曲萊的適應癥。

　　

　　9.什么是良性癲癇伴中央顳區棘波（BECT）

　　良性癲癇伴中央顳區棘波（benign epilepsy with centro-temporal spikes，BECT）是兒童良性局灶性癲癇最常見的類型。15歲以前小兒的年發病率為7／10萬一21／10萬，占該年齡組癲癇的14％一16％。在學齡兒童的癲癇中，本病約占15％一25％，比兒童失神癲癇多3—4倍。對于BECT的認識已有數十年的歷史。1952年Gibbs等注意到某些中顳區棘波僅出現于兒童期。同年Gastaut發現了不伴有基礎腦損傷的中央溝區棘波（rolandic spikes）。1958年Nayrac等證實，中央溝區棘波僅存在于兒童期，青春期前后消失。      Gibbs等于1960年首次將中央顳區辣波與一種常見類型的兒童限局性癲癇相聯系，并認為該型癲癇預后良好。1967年Lombroso系統描述了兒童外側裂發作與中顳區棘波灶的臨床表現和腦電特點，確立了這一特殊的癲癇類型。七十年代以來有關本癥的報告越來越多，對其臨床特征和腦電圖異常的認識逐漸深入。國際抗癲癇聯盟于1984年以后正式將本癥列入癲癇和癲癇綜合征的國際分類。

　　

　　10.什么是肌陣攣發作本病

　　多為遺傳性疾病，是一種短促的不自主的肌肉收縮，其基本特征為肌陣攣，一般無意識障礙，發作時的表現為頭頸、肢體或軀干抽動，可累及肌肉的一部分或整塊肌肉，也可累及某些肌群甚至整個肌體。抽動后立即松弛，而且多為雙側性。輕者僅表現為面肌或只影響頭、手、上肢；重者為全身肌肉收縮，并因之而突然跌倒。所以這種患者常在頭額、鼻尖、口唇等處傷痕累累。通常是個別發作一次或在幾秒鐘內反復發作幾次，臨睡或剛醒時發作較多，甚或出現持續狀態。本病與陣攣性發作不同點在于其發作時間短，間隔時間長，且一般無意識障礙。本病常合并其他類型的發作，但以大發作為多見。常有精神障礙及智能缺陷，發作時腦電圖表現為無固定頻率的多棘-慢波或棘-慢波。

　　

　　11.什么是部分性癲癇

　　局灶性癲癇（局灶性癲癇）為大腦皮層局部病灶引起的局限在某部位的發作。從臨床和EEG表現均提示神經細胞的病理放電至少在開始時限于局部的大腦皮質或其有關聯的皮質下核。簡而言之，即放電開始于局灶的癲癇即為部分性癲癇，可分為簡單部分發作（無意識障礙）和復雜部分癲癇（有意識障礙），并可泛化成為全身性發作。

　　

　　12.高熱驚厥會轉變為癲癇嗎

　　高熱驚厥是指1個月到6歲的小孩在上呼吸道感染或其它感染性疾病初期，當體溫在38℃以上時突然發生的驚厥。高熱驚厥與癲癇的關系非常密切，可稱為熱源性癲癇就如同光聲刺激而誘發的癲癇一樣。另一方面高熱驚厥導致的驚厥性腦損傷最終可轉變為癲癇。 高熱驚厥發展為癲癇的危險因素主要有：①原有神經系統發育異常；②有癲癇家族史；③首次發作伴有復雜性高熱驚厥的表現如果有其中一項危險因素，那么癲癇的發病率將是正常兒童的五倍。

　　

　　13.癲癇病是大腦的一種慢性病

　　癲癇病簡單來說就是大腦的一種慢性病，可以這樣理解，當大腦的皮層受到損傷的時候，皮層“放電”引起了一系列的臨床表現，包括運動感覺、精神、植物神經系統的表現，表現出這些癥狀具有突發性、陣發性、反復發作性的特點叫癲癇?？杀憩F為運動、感覺、意識、植物神經、精神等不同障礙或可兼而有之，臨床上以突然意識喪失，突然跌倒，四肢抽搐，口吐白沫或口中怪叫，醒后如常人為主要表現。癲癇系多發病之一，在我國發病率約為37/10萬，患病率為7‰左右，我國現有癲癇患者近900萬，且以40萬/年的速度增長。

　　

　　14.小兒癲癇病因的常見病因有哪些

　　雖然小兒癲癇的病因十分復雜，但隨著醫學科技的快速發展，大部分病因已被人們明確認識，總體來講從病因學上可將癲癇分作兩大類：沒有明確病因的癲癇這一類癲癇占癲癇患者總數20%，大多與遺傳有關，因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。 可查出明確病因的癲癇最常見的病因包括：①先天腦發育畸形，如無腦回畸形，巨腦回畸形，多小腦回畸形，灰質異位癥，腦穿通畸形，先天性腦積水，肼胝體發育不全，蛛網膜囊腫，頭小畸形，巨腦癥等；②神經皮膚綜合癥：最常見的有結節性硬化，神經纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等；③遺傳代謝病，如苯丙酮尿癥，高氨血癥，腦脂質沉積癥，維生素B6依賴癥等；④圍產期腦損傷，主要是產傷、窒息、顱內出血、缺氧、缺血性腦病，中其以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見；⑤顱內感染：如細菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎、傳染后腦炎等；⑥營養代謝障礙及內分泌疾病，常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏，甲狀腺功能低下；⑦腦血管?。喝缒X血管畸形、顱內出血、腦血管炎、腦梗塞等；⑧外傷：由外傷而致的顱內出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇，但發病率與損傷程度及部位有關；⑨高熱驚厥后腦損傷也導致癲癇。